家族型類澱粉神經病變—治療篇

【千金難買，早知道】

～家族型類澱粉神經病變—治療篇

壹、前言：

一. 遺傳性類澱粉沉積症，【全名為家族型類澱粉神經病變】（FAP）是體染色體顯性遺傳的疾病，因為【轉甲狀腺素】基因突變，導致不正常【澱粉樣蛋白】囤積在【腦膜、心臟、眼睛、肺、腸胃道】系統，影響了【周邊神經、與自主神經】系統，且人體無法自行代謝。

二. 只要家族有1個人患有此疾病，剩下的後代有【50%】的機率也會遺傳到，【男性發病年齡約55歲】，【女性約65歲】，以台灣的患者來講，主要是周邊神經以及心臟受到侵犯。

三. 有兩個原因50 歲以上【換肝沒有太大效果】，一個是身體【沈積的蛋白質】已經太多，比如類澱粉在心臟沈積過多，已造成【心臟衰竭】。

四. 因為【突變的類澱粉蛋白】已經囤積在組織中，即使換肝，它仍會吸引非突變的類澱粉繼續沈積，所以即使換肝，也【無法有效改善病程的進展】。

五. 運轉甲狀腺素：主要是運送【甲狀線素、維生素A】到相關肝臟器官進行作用。

六. 正常的運轉甲狀腺素，是四聚體結構的蛋白質，在反覆地進行【新陳代謝】運送結合，功能逐漸衰退以後，就會被身體代謝掉；但在基因突變後產生的運轉甲狀腺素會易變成【單聚體】，無法被正常代謝，最終沈積在【神經、器官上】。

七. 曾有３０歲患者，有遺傳性類澱粉沈積症，剛開始只有小腿，後來擴散到大腿、背部、臉部，經由善慧堂中醫診所治療，服中藥六個月期間，臉部、背部、大腿顏色漸漸淡化。

八. 台灣的使用量很多，【生物製劑、免疫抑制劑、癌症用藥、化學治療、放射治療】，副作用也不少，如何減少對身體的傷害，【李醫師會針對西藥的作用機轉】，有緩解西藥副作用的用藥，所以患者能在短時間內，恢復正常，有一位５５歲男士，因為肺腺癌用標靶西藥，造成重肌無力症，服中藥六個月，已恢復正常生活，每個月回中醫門診，保養一下，仍是很健康哦。

 

貳、問與答：

一、問： 家族型類澱粉沈積症神經病變，不使用近一千萬的西藥，也能中醫治療嗎？

答：善慧堂中醫診所－李秋慧中醫師表示：

1.     【家族型類澱粉沈積症神經病變】（FAP）是一種顯性遺傳的疾病，而醫學研究已經發現這跟製造轉甲狀腺素蛋白的基因有關，而轉甲狀腺素蛋白主要是肝臟製造，某些患者透過【肝臟移植】無法改善，類澱粉蛋白的產生及沈積，不止在肝臟。

2.       目前共有四種藥物可以改善類澱粉蛋白沉積，兩種口服藥價格相對便宜，但【只對初期症狀】有效。

3.       王先生使用的RNAi注射藥物，則能【暫時抑制分泌轉甲狀腺素】，延緩症狀繼續惡化，但健保未納給付，一年花費需【近一千萬】。

4.       類澱粉沈積症的患者４５歲，初期先有嚴重的皮膚澱粉沈積症，經中醫水煎藥治療，一年不用一千萬元，費用相對低廉，【雖然無法改變基因，也能延緩症狀惡化】，對患者也是另一種福音。

 

二、問： 類澱粉沈積症，使用止痛藥，為什麼有時無效？

答：善慧堂中醫診所－李秋慧中醫師表示：

1.     止痛藥 Diflunisal：穩定運轉甲狀腺素的四聚體結構。

2.     機制：穩定運轉甲狀腺素的四聚體結構，讓蛋白可以穩定代謝、【不形成單聚體】，造成不正常的沈積。

3.     優點：便宜、容易取得，口服藥比較方便服用。

4.     缺點：對於發病初期的人比較有效，對於【發病後期】的人來說改善無效。

5.     副作用：【頭痛、嘔吐、腹痛、腹瀉。】

 

三、問： 類澱粉沈積症，只是皮膚問題，但我服西藥，為什麼會頭暈，無法工作？

答：善慧堂中醫診所－李秋慧中醫師表示：

1.     Tafamidis：穩定運轉甲狀腺素的四聚體結構。

2.     機制：跟 Diflunisal 一樣，能穩定運轉甲狀腺素的四聚體結構，讓蛋白可以穩定代謝、【不形成單聚體】，造成不正常的沈積。

3.     優點：口服藥物比較方便，針對【心臟型類澱粉沈積症】比較有效。

4.     缺點：對於發病初期的人比較有效，對於【發病後期的人】來說效果並不好，必須每天服用。

5.     副作用：【頭昏、口乾、腸胃道不適】。

 

四、問： 類澱粉沈積症的西藥，每月自費費用多少錢？

答：善慧堂中醫診所－李秋慧中醫師表示：

1.     RNAi 藥物 Patisiran：讓肝臟不要分泌【轉甲狀腺素】。

2.     機制：進入細胞質中，抑制肝臟製造、降低分泌轉甲狀腺素的量。

3.     優點：針對第一、二期的患者也有控制症狀不要惡化的效果；需要【3 週注射一次】。

4.     缺點：昂貴，靜脈注射比較麻煩。

5.     副作用：【維生素 A 不足；頭痛、潮紅、頭暈、噁心、胸部不適、疼痛、腹痛。】

6.     每月自費費用至少數十萬到上百萬台幣，上班族根本付不起。

 

五、問： 注射這些生物製劑的副作用，我都無法工作，原來中藥也能治療，還能工作？

答：善慧堂中醫診所－李秋慧中醫師表示：

1.     修飾反譯寡核苷酸 Inotersen：讓肝臟不要分泌【轉甲狀腺素】。

2.     機制：進入【細胞核中】，抑制肝臟、降低分泌轉甲狀腺素的量。

3.     優點：效果跟 RNAi 藥物差不多；屬於【皮下注射】，一週打一次。

4.     缺點：昂貴。

5.     副作用：【維生素 A 不足；頭痛、頭暈、噁心、嘔吐、降低血小板】。

6.     比起生物製劑，這些新藥，中醫治療，是延緩惡化，卻不傷身體，維持生活品質，患者能自理生活。

7.     重金屬，無處不在，當青菜、水果灑了農藥半衰期３０天，如果你提前１０天採收，就可能會有重金屬，但超過３０天，就會代謝完畢哦，中藥未檢出才能當中藥材飲片，有良心的農夫，使用除草劑，也會延後採收，食在安心。

善慧堂中醫診所---李秋慧中醫師～提醒您～

若有體質問題，請找專業合格的中醫師，

為您的病情，做有效的診斷用藥，根本治療，

請勿自行使用網路中草藥偏方，以免傷身。

 

類澱粉性骨病變-洗腎篇

 

【千金難買，早知道】

～類澱粉性骨病變-洗腎篇

壹、前言：

一. 皮膚類澱粉沉積症的西醫治療方式，首重止癢避免搔抓，所以會給予口服【抗組織胺】。

二. 皮膚病變：西醫會使用【強效外用類固醇藥膏】、搭配【去角質藥膏】，症狀相當嚴重時，西醫也會使用【口服A酸來治療】，一旦停掉口服A酸，患者反而長出更多化膿的青春痘，而來中醫治療青春痘。

三. 民眾本來以為中醫治療會比較慢，很多都西醫治療一段時間，【大約是２０～３０年】，通常效果不好，就改由中醫分型治療６個月，沒想到修復了身體功能，結果，卻好了，不再復發。

四. 因為，皮膚類澱粉沈積症，也是一種肝臟器官，自體免疫異常的結果，經由依【中醫的辨證論治】，修復身體肝臟功能，能減少異常的產物。

五. 這樣還要切除肝臟嗎？會不會像是東方不敗練葵花寶典一樣【欲練此功，必先自宮】，最後一頁【不用自宮，也能成功】哦。

六. 皮膚類澱粉沉積症的預防方式，就是【嚴重皮膚搔癢】就要盡快就醫，【避免長期過度搔抓、摩擦及去角質】，否則皮膚就會產生猶如【癩蛤蟆皮的難看顆粒】，還會留下【難以淡化的色素沉澱】，甚至更難處理的大顆結節，李醫師的中醫治療過程中，讓民眾肝臟功能恢復之後，外用中藥也能幫助皮膚產生新皮膚，然後，顆粒結節會開始從皮膚上漸漸脫落。

 

貳、問與答：

一、問： 洗腎已經很悲慘了，為什麼會產生類澱粉性骨病變呢？

答：善慧堂中醫診所－李秋慧中醫師表示：

1.       接受透析治療五年以上的腎病患者，容易發生【類澱粉性骨病變】。

2.       不管是【血液透析、或是腹膜透析腎病患者】都會發生。

3.       由於【體內β2微小球蛋白】，因為腎臟損害無法代謝，而累積體內，可能經由【氧化、及糖化】過程，形成類澱粉沈著於【肌肉關節、或骨骼系統】，所引起的全身性病變所致。

4.       少數腎病患者，甚至有類澱粉沈著於【心臟血管系統】的情形，容易心臟衰竭、肺部高壓。

5.       初期： 容易疲倦、運動耐受力下降、呼吸困難。

6.       進展： 乾咳、胸悶、心悸、頭暈、暈厥、下肢水腫、頸靜脈怒張、腹水。

 

二、問： 為什麼要好好保護腎臟，不要亂服成藥？中暑太悶熱，容易產生橫紋肌溶解症？

答：善慧堂中醫診所－李秋慧中醫師表示：

1.       正常人【每天合成】的β2微小球蛋白約每公斤體重2-4毫克(2-4 mg/kg/day)。

2.       半衰期約2.5小時，【血漿中】的β2微小球蛋白濃度約在每毫升1-3毫克 (1-3 mg/ml)。

3.       β2微小球蛋白，【約95%的由腎臟代謝】，因此一旦腎臟損害(洗腎患者)，血中β2微小球蛋白濃度會【高達10倍到60倍】。

4.       過度中暑，橫紋肌溶解症：是肌肉細胞受損壞死，釋放大量肌紅素等物質進入血液，若量過大會阻塞腎小管，導致【急性腎衰竭】，症狀包括【深茶色尿、肌肉痠痛無力】等，夏天許多患者因此而要洗腎。

5.       這些患者，大部份【未曾服過中藥】，卻洗腎，就是因為【亂服西藥的成藥】、【亂服保健食品】，或是【橫紋肌溶解症】，而造成急性腎衰竭，而洗腎，甚至【無病的民眾花１０萬到醫院洗腎】，長期造成腎臟功能萎縮，不得不一輩子洗腎。

 

三、問： 類澱粉性骨病變，有哪些前兆？

答：善慧堂中醫診所－李秋慧中醫師表示：

1.       類澱粉性骨病變臨床症狀：以【腕墜道症候群】最為常見，腎病患者，經常會有【手指麻痛】的症狀。

2.       尤其是【自體動靜脈廔管的手】更為嚴重。

3.       有時【晚上睡覺時、或透析治療】時，疼痛會加劇，甚至無法睡眠，透析影響睡眠、及生活品質甚大。

4.       如不予處理、重度患者會造成【手部肌肉萎縮無力】，此時西醫治療的效果較差，有一位４０歲患者，在Ｏ軍總醫院，說她手腳功能萎縮，無法吃飯、走路，難康復了，結果她到了善慧堂中醫診所治療，中醫針灸＋服中藥也可以慢慢恢復正常了，不用她的父母照顧了。

5.       中醫治療：自體動靜脈廔管變大，而壓迫神經群，手指末稍麻痛，可以針灸緩解神經群痙攣，所造成的末稍手指麻木、疼痛。

 

四、問： 我是腎衰竭患者，為什麼我全身會疼痛，用噴劑、服止痛藥、貼藥膏，效果很差？

答：善慧堂中醫診所－李秋慧中醫師表示：

1.       類澱粉性骨病變症狀為關節炎，大都起因於類澱粉沈著在關節的【軟骨、關節膜、肌腱、及軟骨下】的骨頭所致。

2.       腎病患者，經常會有【持續性、或一再發作】的關節痛、僵硬、腫脹，尤其是大關節，是指人體中活動度大、承重多的主要關節，主要包括【髖關節、膝關節、肩關節、手肘關節、踝關節和手腕關節】等。

3.       類澱粉性骨病變症狀，常見如軟骨性關節病變，影響椎間盤軟骨、肌腱、及神經根，甚至【壓迫脊椎而發生下半身麻痺、或肌腱斷裂】也常有所見。

4.       少數腎病患者，類澱粉沈著，則可能有【軟體組織腫瘤】出現。

5.       雖然，洗腎之後的症狀很多，但中醫治療是可以緩解疼痛的感覺，由５０％疼痛，減少為１０％。

 

五、問： 類澱粉沈積症，也有藥物可以治療嗎？

答：善慧堂中醫診所－李秋慧中醫師表示：

1.     家族型類澱粉神經病變(hATTR)，或是稱為 (FAP)，是一遺傳性之多發性神經病變，影響【運動、感覺與自律神經】，主要是【運甲狀腺素蛋白(TTR)的基因突變】所致。

2.     運甲狀腺素蛋白主要在【肝臟製造】，肝臟移植是在79年代主要的治療方式，大部份效果不明顯。

3.     自100年，最近10年來，生物製劑，控制使得家族型類澱粉神經病變的治療。

4.     延緩疾病的進展，包括使用：

A.   運甲狀腺素蛋白的穩定劑TTR stabilizer : tafamidis 與diflunisal。

B.    基因靜默化(gene silencing)治療，RNA干擾術(RNAi)與反義核苷酸(anti-sense)技術。

C.   中醫治療，把身體肝臟功能修復，就能重新啟動細胞正常功能。

善慧堂中醫診所---李秋慧中醫師～提醒您～

若有體質問題，請找專業合格的中醫師，

為您的病情，做有效的診斷用藥，根本治療，

請勿自行使用網路中草藥偏方，以免傷身。