類澱粉沈著症，併發症篇

 

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～類澱粉沈著症，併發症篇

壹、前言：

一.         類澱粉沈著症【皮膚澱粉樣變性苔蘚】為原發性疾病，是因為皮膚表層出現【澱粉樣變性】，中國人中常見，偶爾少數【３５歲以下年輕病人有遺傳性】。

二.         類澱粉沈著症，其症狀開始為輕微隆起，【淡褐色至灰褐色】，約一元銅板大的【小斑點、或丘疹】﹐密集在一起或呈漣漪狀排列。

三.         漸漸的，這些斑狀丘疹逐漸增至【2到3㎜】，表面粗糙；病灶通常好發於中年男女之【小腿前側、上肢手臂及上臂】，常伴癢感，但無其他身體併發症。

四.         粉領族對於外觀困擾，甚至局部的劇癢，通常【先癢而後發疹】，反覆用力騷抓會造成表皮受損，讓病情惡化。

五. 在西醫治療上：

A.     西醫生常給予【外用類固醇藥膏、及口服止癢藥】，以降低搔癢感，但是病灶顏色深，未改善。

B.      有時病人擦拭了外用藥之後，再用保鮮膜將患部密封 2到3小時，卻反而增進搔癢感。

C.     病灶嚴重者，西醫採用【局部注射、或施行磨皮法】，將突起的丘疹整片磨平，不久又增厚。

六. 很多類澱粉沈著症的患者，西醫長期治療無效，改由中醫治療，除了遺傳性的類澱粉沈著症可改善，無法根治，中醫治療之後，會漸漸改善，其它【非先天的類澱粉沈著症】，中醫治療，減少發生頻率，皮膚也會自行脫屑，變得平滑，都能恢復正常皮膚。

七. 類澱粉沉積症與【異常細胞增生】有相關，免疫系統中的骨髓-漿細胞，產生變異的抗體，製造了異常的蛋白質，這些蛋白質沉積形成輕鏈型 (AL)類澱粉，造成器官功能損害，這些不知名的原因，可以利用中醫治療身體的修復功能，讓骨髓-漿細胞，產生正常的抗體，功能異常，有點像工廠生產線故障，一直生產有瑕疵的商品，所以，中醫治療，不是去破壞這些異常的細胞，而是像工程師把機器修好，以利於生產合格的商品，當細胞正常增生時，異常的組織會被推擠脫屑、被分解。

 

貳、問與答：

一、問： 類澱粉沉積症，產生的臨床病症，有哪些？

答：善慧堂中醫診所－李秋慧中醫師表示：

1.       舌咽部位：舌頭肥大，【舌頭經常有刺痛感】。

2.       真皮層部位：皮膚下層，【發生不明原因的出血】，長期服抗凝血劑、免疫抑制劑的患者也會產生。

3.       表皮層部位：皮膚不正常，產生【淡褐色至灰褐色】，約一元銅板大的【小斑點、或丘疹】。

4.       肝臟、脾臟器官：【肝脾腫大】，甚至破裂。

5.       腎臟器官：腎衰竭，【需要長期洗腎】。

6.       多重器官功能退化：【肝臟、心臟、脾臟、肺臟、腎臟的喪失功能】。

 

二、問：類澱粉沈著症，是什麼病因？

答：善慧堂中醫診所－李秋慧中醫師表示：

1.       類澱粉為一種【病態蛋白化合物】的物質，是【網狀內皮細胞】，在抗原抗體的反應。

2.       主要沈積在體內各種【組織、和器官】之細胞外，多半沈積在血管周圍組織中。

3.       在時間持續漸進堆積後，對相鄰組織產生壓迫性萎縮。

 

三、問：類澱粉沈積症，皮膚劇癢，可能是什麼原因呢？

答：善慧堂中醫診所－李秋慧中醫師表示：

1.    原發性皮膚類澱粉症患者：會在【四肢或軀幹】，長出慢性劇癢的斑塊、或丘疹，常造成患者極度困擾，至今西醫仍無有效療法。

2.    在中醫治療上，卻能針對【免疫異常增生】的現象，不但能改善，甚至康復，不再復發，因為，中醫修復了不正常組織，【皮膚的斑塊、或丘疹狀的顆粒層】，也因恢復健康，而漸漸脫落。

3.    病理切片可見真皮上層有類澱粉沈著，研究懷疑是表皮角質細胞，經由【細胞自然凋亡後的產物】，在真皮內角質，轉換為類澱粉。

 

四、問： 原發性皮膚類澱粉沈積症，病因是什麼？

答：善慧堂中醫診所－李秋慧中醫師表示：

1.       原發性皮膚類澱粉症：有可能與【磨擦、遺傳因素、病毒感染】有關。

2.       續發性皮膚類澱粉症：常伴隨某些皮膚腫瘤，如基底細胞癌、鮑恩氏病【皮膚原位鱗狀細胞癌】、脂漏性角化症【老人斑】。

3.       續發性皮膚類澱粉症：病理切片可見【腫瘤細胞之間的間質、及表皮下方】有類澱粉沈著。

4.       其機轉：可能因為惡性腫瘤，造成【表皮細胞腫瘤退化】，自然凋亡而形成類澱粉。

5.       所以類澱粉沈積症，有可能是免疫功能失常，無法約制癌細胞(腫瘤細胞)，所造成的病理產物。

 

五、問： 中醫治療，可以減少類澱粉沈積症、或是高血壓、糖尿病也能改善嗎？

答：善慧堂中醫診所－李秋慧中醫師表示：

1.       研究原發性皮膚類澱粉症患者的【E脂蛋白基因型（ApoE）】，發現他們對偶基因的分布情形，與正常人【無明顯差異】，顯示帶有ε4對偶基因，【並不會】增加得到原發性皮膚類澱粉症的危險性。

2.       E脂蛋白（ApoE）主要在【肝臟】合成、分泌和代謝，【小腸】僅有些微合成， 參與脂質的運輸、儲存及排泄，有修復組織、抑制血小板聚集、免疫調節等。

3.       E脂蛋白（ApoE）基因型，其中 E4 增加風險，是影響膽固醇代謝、與心血管疾病、阿茲海默症（老人癡呆症）風險的關鍵遺傳因子，【高血壓、冠心病、缺血性腦中風、動脈粥樣硬化、深靜脈血栓形成、怕金森氏症、肝痛、膽石症、二型糖尿病、糖尿病腎病、與年齡相關黃斑部病變】。

4.       中醫治療，不是抑制高血壓、或是降血糖，而是【使身體啟動修復功能，減少免疫異常發炎，就能避免疾病的產生】。

5.       當然，臨床上，每位醫師見解不同，有些是利用類似西醫降血壓的方式，未使用辨證論治。

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全身性類澱粉沈積的分型篇FAP

 

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～全身性類澱粉沈積的分型篇FAP

壹、前言：

一、全身性澱粉樣多發性神經病變(FAP)，在1952年由葡萄牙醫師Andrade所發現，為一種【罕見的體染色體顯性遺傳疾病】。

二、因為某些蛋白的【基因突變】，導致其結構出現變化，使得這些原本為水溶性的蛋白，形成類澱粉纖維在細胞外沈積而致病，許多類澱粉沉積症，目前【西醫尚無完全治癒】的有效方法，但透過適當的中醫治療，可以緩解症狀，並延緩疾病進程，【非遺傳性的病變】，甚至可以完全康復。

三、相關的致病蛋白有：TTR (轉甲狀腺素蛋白)、載脂蛋白AI（簡稱apoAI）和Gelsolin(GSN)，其中以TTR最為常見。

四、TTR是一種運輸蛋白，在血清中會形成四分體，與【甲狀腺素、和視網醇】結合蛋白的運輸有關，此一蛋白主要在【肝臟生成】，少部分形成於【腦部的脈絡叢、或眼底的感光組織(如視網膜) 】。

五、這些沉積的纖維性蛋白，會集結在【臟器、血管、心臟、腸胃系統】，特別是周邊神經系統【如神經幹、神經叢、感覺運動神經、自律神經等】而導致不同的症狀與病變，發病年齡分佈從20歲到70歲，平均發病年齡為30歲左右。

六、全身性澱粉樣多發性神經病變中較常見的TTR類澱粉沉積症又可依類澱粉侵犯的位置分為三型：【神經型、軟腦膜型、和心臟型】。

七、中醫面對全身性類澱粉沈積症，仍是【辨症論治】，修復速度，也是因人而異，【老年人生活作息正常，反而恢復比年輕人快】；例如：68歲患者治療3個月就恢復正常，３５歲男性患者常熬夜，治療６個月，仍有輕微色素沈澱。

八、部份方劑的中藥材如白芷、地黃、白朮、甘草等，或其提取物，被發現能作為天然的【神經醯胺產生促進劑】，從根本上幫助皮膚修復;這些中藥材在傳統應用中，常用於滋陰養血、健脾益氣，與現代神經醯胺的保濕、修復屏障功能、改善膚質有異曲同工之妙。

九、但不可以長期服用生技產品，服用高劑量神經醯胺，高劑量反而會造成重肌無力症，心臟快速衰竭。

 

貳、問與答：

一、問： 神經型的TTR類澱粉沉積症，有哪些症狀？

答：善慧堂中醫診所－李秋慧中醫師表示：

(一)神經型的TTR類澱粉沉積症：會侵犯【周邊神經、和自律神經系統】，造成周邊神經病變、和身體控制的困難。

(二)相關的症狀包含如【腹瀉、陽萎、便秘、排尿】方面的問題和【姿勢性低血壓】，眼睛也容易發生如【玻璃體混濁、乾眼症、青光眼】等病變。

(三)有些患者還會有心臟和腎臟的問題，或發生腕隧道症候群【手和手指產生刺麻、和無力感】。

(四)神經型的患者又可依好發的種族分為【第一型FAP、和第二型FAP】。

1. 第一型FAP的患者【FAP-I好發於葡萄牙、瑞典、日本】，其神經病變的進程是緩慢的，通常是從下肢末端的感覺神經開始出現異常如【皮膚感覺異常】，【溫覺、和痛覺】異常較早出現，【震動、和姿勢感覺異常】較後出現，幾年之後運動神經也會跟著產生病變。

2.通常在30~40歲後此疾病會開始發展，但是【真正發病的年齡可能會更晚】。

3. 第二型FAP的患者，開始的症狀常以【腕隧道症候群】來表現，感覺運動神經、和自律神經的病變、與內臟方面的症狀一起出現。

 

二、問： 軟腦膜型TTR類澱粉沉積症，有哪些症狀？

答：善慧堂中醫診所－李秋慧中醫師表示：

1. 軟腦膜型TTR類澱粉沉積症一開始會侵犯【中樞神經系統】，且類澱粉常會沉積在軟膜蜘蛛膜中(為兩層薄薄的組織可包覆腦部和脊髓)。

2. 逐漸增加沉積物可能會造成【中風、或腦部出血、水腦、運動性共濟失調、肌肉僵硬或無力、痙攣、失智症】等。

3. 其他類似神經型TTR會出現的眼睛症狀亦可能發生，這一類患者又可稱為【眼睛軟腦膜型】。

4. 這類患者的腦脊髓液中常可發現【高量的蛋白沉澱】，釓顯影劑促進磁振造影(MRI)可以顯示出【腦部、腦室和脊髓】的表面有廣泛性的增厚。

 

三、問： 心臟型類澱粉沉積症，有哪些症狀？

答：善慧堂中醫診所－李秋慧中醫師表示：

1. 心臟型最易被侵犯的位置為心臟，常見的症狀如：【心律不整、心臟肥大】等，這些異常會導致漸進式的【心臟衰竭、或致死】。

2. 有時候心臟型的患者亦可能發生輕微的周邊神經病變，會有【拿筷子、扣鈕釦、穿拖鞋】會掉的情形。

3. 這一型的患者通常較晚發病，大約在50歲後才會陸續出現症狀，且通常以【窄縮性心肌症】出現，導致疲勞、呼吸困難、和水腫等症狀。

 

四、問：對於軟腦膜型TTR類澱粉沉積症，患者的突變症狀有哪些？

答：善慧堂中醫診所－李秋慧中醫師表示：

臨床上會依據不同的突變而有所不同，影響患者生存能力主要的症狀有：

1.  大腸機能障礙會產生嚴重的【腹瀉】，導致體重流失。

2.  因【鬱血性心臟衰竭】而使【肺部水腫】，最後導致呼吸困難 。

3.  少部分患者會發展為【腎臟衰竭】，需要以腎臟透析治療。

4.  從患者出現症狀開始算起，其存活期間可能為【5年、10年或15年】，甚至有患者可以再存活20年。

 

五、問： 全身性類澱粉沈積症FAP，西醫如何治療？

答：善慧堂中醫診所－李秋慧中醫師表示：

(一)  外科手術方面，目前皆針對TTR所引起的FAP為主。

(二)  因為軟腦膜型TTR澱粉沈積症，大部分是經由【肝臟製造】，所以肝臟的移植手術是目前唯一認為有效的治療方法。

(三)  但礙於【肝臟移植手術】所費不貲、工程浩大，也並不是每位患者都符合肝臟移植條件如：

1. 年齡限制（小於50歲）

2. 疾病嚴重度（罹病時間小於5年）。

3. 多發性神經病變只侷限於【下肢、或自律神經系統】。

4. 沒有嚴重【心臟、或腎臟】病變。

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皮膚類澱粉沈積，光敏感物篇

 

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～皮膚類澱粉沈積，光敏感物篇

壹、前言:                                                                  

一、 苔癬化皮膚類澱粉沉澱症是一種【慢性皮膚病】，有時發生的原因，其實只是皮膚長期受到慢性刺激所引起的，刺激包括【搔抓、擦錯藥】等。

二、 由於表皮膚的【棘狀層、顆粒層變得很厚，所以看起來是一粒一粒的樣子】；通常類澱粉苔癬沉澱都有好幾年的時間，所以西醫治療效果不明顯。

三、 有一位25歲女性患者服中藥一段時間之後，【皮膚顆粒變少，顏色淡化】，但曾經去西醫磨皮的部位，相對皮膚顏色較紅，顏色不易淡化，有可能已傷到真皮層了，仍持續中醫治療中。

四、 善慧堂中醫診所－李秋慧中醫師表示，當然也有很多患者也曾經外用局部藥膏如【維他命A酸、水揚酸、類固醇】製劑等，雖然止癢、美白6個月的時間，後來還是因為症狀又復發來看中醫的。

五、 非遺傳性類澱粉沉澱症的原因大部份都由於【常期搔癢抓破皮】而形成，所以最好的中醫水煎藥根本治療法，並且皮膚癢時，宜拍打患部，【避免搔抓，避免曝曬陽光】，才不會使病情擴大。

六、 非遺傳性的類澱粉沉澱症，關於患者要一輩子服西藥控制病情，還是要花個6個月~1年服用中醫水煎藥，使身體恢復正常，都是患者的選擇，善慧堂中醫診所－李秋慧中醫師認為，中醫治療是【提供給患者一個可以恢復正常、及身體健康的治療方法】，治療病症，而不影響其它器官。

 

貳、問與答：

一、問： 皮膚類澱粉沉澱症的原因？

答：善慧堂中醫診所－李秋慧中醫師表示：

1. 皮膚類澱粉沉澱症也可能會分布在【小腿前側、臀部】，甚至在一些其他部位，像是【臉部】等。

2. 有時候皮膚類澱粉沉澱症，可能是因為【其他皮膚炎，年久未癒】的次發表現。

3.例如：濕疹、銀屑病、異位性皮膚炎、脂漏性皮膚炎、帶狀泡疹、青春痘、白癬、汗皰疹，【未根本治療，反復發作】而形成皮膚類澱粉沉澱症，最重要的是，中醫治療康復中，病患不要搔抓、或過度刷洗病灶。

4. 善慧堂中醫診所－李秋慧中醫師認為，如果有原發性的皮膚病，不但要治療【皮膚類澱粉沉澱症】，也必須兼治療【原本的皮膚病】。

5.曾經有女性患者，剛開始長在【小腿】，慢慢往上長到【大腿】，後來【手臂】也有了，最後【背部】一大片，服中藥調理免疫系統，就開始退掉，最後還她亮白乾淨的皮膚。

 

二、問： 為什麼【皮膚類澱粉沈積症】的患者，不能曬太陽呢？

答：善慧堂中醫診所－李秋慧中醫師表示：

1. 很多患者，長期服用抗組織胺西藥，外用塗抹【類固醇藥膏】，若又曬了太陽就會有光敏感反應。

2. 在生活環境中，如果接觸到這些光敏性物質，如【檸檬】，又【照光】，就容易引起光接觸性皮膚炎。

3. 如果是由內服西藥引起的光敏性反應，稱為【光敏性藥物反應】，與光接觸性皮膚炎合稱為【光敏性皮膚炎】，一旦接觸或內服上述這些光敏性物質後，又接觸陽光曝曬，皮膚的立即反應會在１２小時內出現紅斑、腫脹現象，可能有【小水泡產生並伴隨灼熱感、搔癢感】，好發位置在臉部、前臂、手背。

4.光敏性反應的皮膚症狀，【中醫治療之後】，症狀多在7至1４天內消失，但在14至30天或更長時間後，【未】中醫治療皮膚，會遺留下色素沉著，中醫治療，是能啟動了身體代謝的機制。

 

三、問： 類澱粉沉澱症，是不是因為吃太多澱粉了呢？

答：善慧堂中醫診所－李秋慧中醫師表示：

1. 有一位４０歲的中年女性，背部有一大片褐色、表面粗糙的斑塊，她主訴：【醫師，我的背部癢好久了，愈抓愈癢，像是痱子，西醫師說是類澱粉沉澱症，擦了很5年西藥，都不會好。】

2. 常見的皮膚類澱粉沉澱症，好發於【東方成年人】。

3. 病名中有【類澱粉】，和我們吃東西的【澱粉沒什麼關係】；主要是因為一種叫【類澱粉體】的蛋白質，沉積在皮膚的淺層真皮層而得名。

4. 這種【類澱粉體】的發生原因，有二種理論：

A.可能是【表皮細胞壞死】後，掉到真皮層，慢慢崩解所致。

B. 可能是皮膚【基底層的細胞壞死】後，所分泌出來的產物。

5. 皮膚細胞會死亡的因素，一般都是因為長期的皮膚癢而搔抓，所引起壞死組織沈積；常見的皮膚類澱粉沉澱症會劇癢，有兩種：

A.片狀類澱粉沉澱症：皮膚呈現灰褐色的色素沉澱，好發於上【背部】及【手臂】。

B. 苔癬樣類澱粉沉澱症：【紅、褐色】、一顆一顆突起的丘疹，好發於【小腿前側】。

6. 中醫治療，基本上，是以專業合格中醫師的辨症論治，根本治療免疫發炎疾患，【使皮膚自行修復顆粒平覆、減少搔癢感、顏色漸漸淡化】，但中醫治療期間，必須要【避免紫化線照射】，還要有耐心服用水煎藥，才能根本治療，免疫異常分泌的狀況。

7. 服中藥期間，當患者覺得皮膚癢時，用手拍一拍，減低癢感，避免再去搔抓，以免又會加重病情。

8.西醫治療上，認為【癢】是最原始的開端，因此，會考慮使用【抗組織胺】的藥物，來控制癢的感覺。

A.片狀的、苔癬樣的突起顆粒、小顆時，西醫會使用外用藥膏止癢，但都是暫時【抑制身體功能】，不易改善，中醫治療，帶給患者另一種希望，減少控制的方式。

B. 若是已形成較大顆的病灶，西醫一般【磨皮、雷射、手術切除】的方式，但由於病灶面積通常很大，而且效果有限，所以【經常復發】，後來，患者才會到中醫就診，通常病程已經很久了、病情較複雜，患者本來不期待會康復，經由中醫治療，不再復發。

 

四、問： 光敏性物質包括哪些呢？

答：善慧堂中醫診所－李秋慧中醫師表示：

1. 煤焦油中約有二十五種已知物質具【有光敏性】，如anthracene-蒽、benzpyrine-苯並芘、苯駢芘、acridine-吖啶、pyridine-吡啶等。

2. 植物及植物油：【如柑橘類的金桔、橘子、佛手柑、檸檬】；繖狀花科的荷蘭芹、茴香；無花果等。

3. 染料：如anthroquinone-蒽醌，acridine-吖啶有光敏性。

4. 刺青原料：早期用來作黃色及紅色刺青原料的cadmium sulphide-硫化鎘，會引起強烈的光過敏反應。

5. 藥物方面：【磺胺類藥物、抗精神病藥物phenothiazines-吩噻NSAIDs嗪相似物、四環黴素、非類固醇類抗發炎藥物如piroxicam-匹洛西卡、naproxen萘普生、benoxaprofen-布洛芬】。

6.曾經有一位２０歲的女性患者，因為做了隆鼻手術之後，於是整型醫師給予抗發炎藥物，連續熬夜２週與室友聊天，每天只睡了３小時，結果，她又去南部曬太陽，後來造成皮膚紅腫熱痛，雖然服西藥類固醇不痛了，停藥之後，【皮膚卻紅腫不消、抓到破皮出血】，一直到服用中藥調理，才完全消腫不癢、皮疹顏色漸漸淡化。

 

五、問： 類澱粉沈積症，是因為個人生活習慣不良嗎？

答：善慧堂中醫診所－李秋慧中醫師表示：

1. 不管是哪一種的類澱粉沈積，【搔抓、磨擦】都會使症狀惡化。

2. 有些類澱粉沈積更可能是因【單純性的磨擦】而引起，例如有人習慣性以【粗布、菜瓜布】用力擦背，久而久之，累積性的刺激就形成了類澱粉沈積，服中藥也能改善、並且【減少黑色素沈澱】。

3. 如果因為外觀骯髒，而更用力搓洗，那只會雪上加霜；類澱粉沈積是在【真皮層內的】，表面的搓洗，只會更糟！

4. 中醫治療【皮膚類澱粉症】主要以修復體質，減少免疫系統異常增生的方式，這是西藥中【生物製劑、打針、免疫抑制劑】，這些抑制免疫功能的用藥，同時也抑制身體修復能力，永遠無法取代中醫中藥針灸的療效。

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