全身性類澱粉沈積篇

全身性類澱粉沈積篇

【千金難買，早知道】

～全身性類澱粉沈積篇

壹、前言：

一. 全身性澱粉樣多發性神經病變(Familial Amyloidotic Polyneuropathy; FAP)，在1952年由葡萄牙醫師Andrade所發現，為一種罕見的【染色體顯性遺傳】疾病。

二. 因為【某些蛋白的基因突變】，導致其結構出現變化，使得這些原本為【水溶性的蛋白】，形成【類澱粉纖維】在細胞外沈積而致病。

三. 相關的致病蛋白有： (TTR)、Apolipo- protein A-I和Gelsolin，其中以TTR最為常見。

四. TTR又稱prealbumin，是一種運輸蛋白，在血清中會形成四分體，與【甲狀腺素和視網醇結合蛋白】的運輸有關，此一蛋白主要在【肝臟生成】，少部分形成於腦部的脈絡叢或眼底的感光組織(如視網膜)。

五. 這些沉積的纖維性蛋白，會集結在【臟器、血管、心臟、腸胃】系統，特別是周邊神經系統(如神經幹、神經叢、感覺運動神經、自律神經等)而導致不同的症狀與病變，發病年齡分佈從20歲到70歲，平均發病年齡為30歲左右。

六. 全身性澱粉樣多發性神經病變中較常見的TTR類澱粉沉積症又可依類澱粉侵犯的位置分為三型：【神經型、軟腦膜型和心臟型】。

七. 中醫面對全身性類澱粉沈積症，仍是辨症論治，修復情況，也是因人而異。

貳、問與答：

一、問：類澱粉沈積症，症狀有區別嗎？

答：善慧堂中醫診所－李秋慧中醫師表示：

(一)「類澱粉沈積症」又可分為「全身性類澱粉沈積症」及「【皮膚類澱粉沈積症】」兩大類。

1. 全身性類澱粉沈積症：可在【肌肉、血管、神經】等組織中發現。

2. 【皮膚類澱粉沈積症】：則僅會影響皮膚，大都無內部器官的變化。

(二)「【皮膚類澱粉沈積症】」是台灣地區常見的皮膚病，在世界上分佈，又以【台灣、東南亞、及南美洲】較多。臨床上常見的可分為兩類：

1. 斑狀類澱粉沈積症：病症【手肘、小腿】皮膚如大頭針大小、微隆起棕色斑、略排列為線條狀，多數線條平行排列，有如海浪波動般。

2. 苔蘚類澱粉沈積症：病灶為火柴頭大小、較硬而隆起的【角化性丘疹】。

3. 在臨床症狀上，李秋慧中醫師表示，【皮膚類澱粉沈積症】好發於【上背部、上肢與下肢伸側】，尤其以【小腿脛前側】最為多見。

4. 在性別上統計，患者則是【女性】多於男性。

5. 【皮膚類澱粉沈積症】的病因可能與遺傳或病毒有關，因為40.7%的【皮膚類澱粉沈積症】標本中，可以找到EB病毒的遺傳物質。

6. 若干患者具有家族遺傳史，並以【顯性遺傳】的方式逐代相傳。

二、問：軟腦膜型TTR類澱粉沉積症，有哪些症狀？

答：善慧堂中醫診所－李秋慧中醫師表示：

1. 軟腦膜型TTR類澱粉沉積症一開始會侵犯【中樞神經系統】，且類澱粉常會沉積在軟膜蜘蛛膜中(為兩層薄薄的組織可包覆腦部和脊髓)。

2. 逐漸增加沉積物可能會造成【中風或腦部出血、水腦、運動性共濟失調、肌肉僵硬或無力、痙攣、失智症】等。

3. 其他類似神經型TTR會出現的眼睛症狀亦可能發生，這一類患者又可稱為【眼睛軟腦膜型】。

4. 這類患者的腦脊髓液中常可發現【高量的蛋白沉澱】，顯影劑促進磁振造影(MRI)可以顯示出【腦部、腦室和脊髓】的表面有廣泛性的增厚。

三、問：對於TTR類澱粉沉積症患者的預後？

答：善慧堂中醫診所－李秋慧中醫師表示：

臨床上會依據不同的突變而有所不同，影響患者生存能力較主要的症狀有：

1. 大腸機能障礙會產生【嚴重的腹瀉】導致體重流失。

2. 因【鬱血性心臟衰竭】而使【肺部水腫】，最後導致呼吸困難 。

3. 少部分患者會發展為【腎臟衰竭】，需要以腎臟透析治療。

4. 從患者出現症狀開始算起，其存活期間可能為5～15年，甚至有患者可以再存20年。

四、問：類澱粉沈積症，是因為個人生活習慣不良嗎？

答：善慧堂中醫診所－李秋慧中醫師表示：

1. 不管是哪一種的皮膚型類澱粉沈積，【搔抓、或磨擦】都會使症狀惡化。

2. 有些類澱粉沈積更可能是因單純性的磨擦而引起，例如有人習慣性以【布、菜瓜布用力擦背】粗，久而久之，累積性的刺激就形成了類澱粉沈積。

3. 如果因為外觀骯髒，而更用力搓洗，那只會雪上加霜；【類澱粉沈積是在真皮內的】，表面的搓洗，只會更糟！

4. 中醫治療皮膚類澱粉症主要以體質不同，而給予不同方劑，例如清熱解毒，或軟堅散結，或托裏消毒，或活血化瘀為主，要因人置宜。

五、問：光敏性物質包括哪些呢？

答：善慧堂中醫診所－李秋慧中醫師表示：

1. 煤焦油：煤焦油中約有二十五種已知物質具有光敏性，如anthracene、benzpyrine、acridine、pyridine等。

2. 植物及植物油　如柑橘類的【金桔、橘子、佛手柑、檸檬】；繖狀花科的荷蘭芹、茴香、無花果等。

3. 染科：如anthroquinone，acridine都具有光敏性。

4. 刺青原料：早期用來作黃色及紅色刺青原料的cadmium sulphide，會引起強烈的光過敏反應。

5. 藥物方面：【磺胺類藥物、抗精神病藥物】phenothiazines及其相似物、四環黴素、非類固醇類抗發炎藥物如piroxicam、naproxen、benoxaprofen。

6.曾經有一位２０歲的女性患者，因為做了隆鼻手術之後，於是整型醫師給予抗發炎藥物，連續熬夜２週與室友聊天，每天只睡了３小時，結果，她又去南部曬太陽，後來造成皮膚紅腫熱痛，雖然服西藥類固醇不痛了，停藥之後，皮膚卻紅腫不消抓到破皮出血，一直到服用中藥調理，才完全消腫不癢、皮疹顏色淡化。

 

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