全身性紅斑性狼瘡
(Systemic Lupus Erythematosus,SLE)
壹、 全身紅斑性狼瘡(SLE) :
(一) 全身紅斑性狼瘡(SLE)其名可回溯於十九世紀,發現患者面部赤紅的病癥像狼咬過的傷痕。
(二) 以後有位皮膚科醫師觀察到患者鼻粱和兩頰有明顯的紅斑之後,發現這種疾病不但影響皮膚,亦影響全身各個器官,從此正名為全身紅斑性狼瘡,簡稱為SLE。
(三) 全身紅斑性狼瘡好發於20-40歲年輕女性;女性發生率為男性的六倍。
(四) SLE的真正病因,目前仍不清楚,由臨床觀察及實驗證據顯示:
1、 免疫系統異常。
2、 遺傳因素。
3、 內分泌異常。
4、 環境因素皆可能是致病因素。
5、 有些因素可能誘發或加重病情,例如:
(1) 過渡曝曬陽光、
(2) 病毒感染、
(3) 情緒緊張激動等。
貳、 紅斑性狼瘡的症狀 :
最常見的症狀就是疲勞和倦怠、軟弱、疲憊、低溫燒。
(一) 皮膚:
1.掉髮:狼瘡病患頭髮容易脫落,疾病在活動期或是剛開始接受治療後,頭髮會掉落,疾病控制之後,頭髮會再生。
2.雷諾現象:狼瘡病人,可能兩手十指變白變紫。當遇冷環境或情緒緊張時,血管收縮,造成循環血流下降,四肢蒼白、冰冷,從此蒼白期過後,有些會發紺,甚至潮紅。
3.光敏感:約有百分之三十至六十狼瘡患者之皮膚在曬太陽後,會產生紅腫、浮腫、癢、痛之現象,也可能併隨全身的症狀如發燒、關節肌肉酸痛。多為紫外線所致。
4.紅斑、圓盤斑:急性期臉頰及鼻樑有蝴蝶狀分佈的紅斑,稱為蝴蝶斑。身體其他部位亦可能出現。皮膚紅斑,可自然消失,也可能於治療一段時間自然消失,但也可能再發。
(二) 血液:
1、貧血:也是疲倦的原因,血紅素降低。
2、白血球降低:增加感染的危機。
3、血小板減少:則很容易出血,常見者為牙齦出血、流鼻血、肢體出現瘀斑。嚴重者會有臟器出血。
(三) 肌肉關節:
1、 關節炎、關節痛多發於疾病初發時,且常為「多發性關節炎」。
2、 身體上各大小關節均被侵犯,關節紅腫疼痛,但較少引起關節變形。
(四) 狼瘡腎炎:
1、 最常見的臨床症狀有:出現蛋白尿、血尿。
2、 嚴重時可因大量蛋白尿流失,而造成腎病症候群(血中白蛋白偏低、水腫、高血壓等)。
3、 狼瘡患者在發病初期,腎臟即受侵犯者,約佔所有患者的三分之一;發病五年以上,約有百分之七十患者腎臟受侵犯。
(五) 心臟血管:
狼瘡的血管病變,有小血管炎、心包膜積水、及冠狀動脈病變等,可經由臨床觀察及檢查而得知。
(六) 肺臟:
1、狼瘡如侵犯肺臟會有種種症狀,如咳嗽、胸悶、氣促。
2、有部份的狼瘡病人會有肺纖維化、肺高壓、肋膜炎、肺出血。
3、常由於心臟血管的問題,引起肺充血、更嚴重的如肺積水等。
(七) 神經系統:
1、狼瘡侵犯腦部,發作時可引起全身抽搐、精神異常、顱內出血、頭痛、昏迷、顱神經麻痺等症狀。
2、往往需較大量類固醇或免疫抑制劑治療。
3、較輕者可以完全恢復,有些則留下後遺症或甚至危及生命。
(八) 眼睛:
1、狼瘡影響到眼睛最常見的是視網膜局部缺血所引起的變化,其他較少見的如結膜炎、角膜炎或血管炎等。
2、臨床徵兆包括眼瞼周圍水腫、視力模糊、紅眼症等。
(九)感染:
1、帶狀皰疹:狼瘡患者常見的感染。
2、正常人多半在幼年或年輕時已感染過水痘---皰疹病毒,此病毒潛伏在神經節內。
3、狼瘡患者因免疫失調及必須服用免疫抑制劑控制病情。
4、身體抵抗力較正常人為低,使得原來潛伏在神經節內的水痘病毒復趨活躍,造成即為疼痛的帶狀皰疹。
(十)修格林氏症候群(Siogren Syndrome):
1、又稱乾燥症候群,不少比率狼瘡患者有此症狀。
2、使外分泌器官的分泌物減少或黏稠。
3、最明顯的症狀為眼乾及唾液減少,造成口乾舌燥的原因。
參、 紅斑性狼瘡的中醫治療 :
一、近年來中醫治療SLE有較大的進展,比較普遍公認有效的方法是糖皮質激素與中藥並用,可提高療效,減少副作用。
二、由於SLE最後多半會損害腎臟,造成狼瘡性腎炎,利用中藥治療所引起的蛋白尿也可以得到很好的轉歸;此外,針灸對於皮疹、關節炎亦有療效。
三、中醫治療SLE的方法和西醫有所不同,在發病急性期時治療著重在清熱化瘀;在緩解期時則著重在補虛調養。
四、但是患者多半無正確之就醫觀念,如在急性發作期,因擔心西藥之副作用而未依醫師指示服用西藥;在慢性緩解期時,因覺得中藥之藥效較慢未能立竿見影,而忽略了以中藥來調養體質及控制症狀。
五、因此比較好的建議是:
(一) 在急性發作時,可以西藥為主來立即控制症狀,中藥為輔來加強療效,減少副作用。
(二) 在慢性緩解期時則以中藥為主來調養身體、改變體質,以西藥為輔來加強症狀之控制。
六、由於此病之中、西醫治療都各有其局限性,若能善用中西醫結合治療,必然可以做到最有效的緩解症狀而達到最佳的治療效果。
七、使身體能更迅速的恢復最佳狀態,並且維持身體免疫的平衡減少發病的機率,如此才能改善患者的生活品質,延緩此病的繼續惡化,修復已受損的臟腑器官。
肆、 紅斑性狼瘡的診斷:
(一)根據1982年美國風濕醫學會標準,凡具有下列十一項準則中的任四項以上,可診斷為紅斑性狼瘡:
1. 面頰有紅斑。
2. 圓盤紅疹。
3. 陽光過敏。
4. 口腔潰瘍。
5. 非糜爛性潰瘍。
6. 心包膜炎或胸膜炎。
7. 腎功能障礙,出現蛋白尿或尿中有圓柱體。
8. 神經障礙如抽搐或精神病。
9.血液障礙:
(1)主要是溶血性貧血。
(2)白血球過少(<4000/cumm)。
(3)淋巴球過少(<1500/cumm)。
(4)血小板過少(<100000)。
10.免疫系統障礙有右列之一:
(1)SLE(狼瘡)細胞陽性反應。
(2)DNA抗體。
(3)核酸核蛋白抗體。
(4)梅毒血清假陽性反應半年以上。
11.抗核抗體ANA陽性反應。
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